荷兰医生是什么梗(荷兰弟剧透是什么梗) -凯发网娱乐

很多中国大众可能从来就没有听说或关注过英国历史上一个叫“乔治三世”的国王。

但是，很多人都知道美国的独立战争，即华盛顿带领一群“乡巴佬“成功将英国人从北美殖民地赶走。

而日不落帝国丢失北美殖民地的这任君王，正是乔治三世。

除了饱受诟病的丢失殖民地，乔治三世也因“他的精神错乱”而为人所关注。

这位君王于1760年，22岁时登基。但仅过5年后，也就是他27岁开始，突然怪病缠身。

而他一生中怪病的大发作就高达5次，而小发作不计其数。

不发病时他是神志清醒的，但是发病时则痛苦不堪，甚至精神错乱。

他被人称为“疯子国王”。

乔治三世（年轻时）

而1765年，正是英国同北美殖民地关系开始恶化之时，这种关系恶化最终导致美国独立战争。

人们猜测正是因为乔治三世的病情，导致他失去理智，偏执自大，对北美殖民地人民过于强硬。

根据当时宫廷医生的记录，乔治三世发病时行为非常怪异。

比如，王后夏洛特的礼物保管员如此说道：

“国王说话时举止异常，比高烧不清的病人还要严重，他说话速度很快，虽嗓音沙哑，但流利无比，喃喃自语，热情洋溢，但是毫无逻辑，不能理解，真的把我吓得不轻，让我震惊...”

而在某个晚上在城堡里就餐时，他毫无征兆地突然抓住长子威尔士亲王的衣领，把他从椅子上提起来，然后猛地把他推到墙根。

乔治三世

后来，宫廷医生立刻对乔治三世进行身体检查，最后宣布：国王精神完全错乱了，比以前更加严重。

而可怜的王后夏洛特只能看着“他脸上青筋暴起，声音十分骇人，不说到精疲力竭绝不住口，而且还一边说一边口吐白沫。”

在那次晚餐暴力事件之后，乔治三世的精神状况每况愈下。

他仍然前言不搭后语地喋喋不休，有一次居然连续19个小时没停嘴。

此外，除了精神高度亢奋甚至精神错乱之外，乔治三世发病时还伴有包括腹部剧痛、胃痉挛、胸痛、心动过速等一系列症状。

乔治三世

而在这些症状里，有一项非常令人影响深刻：他的尿是蓝紫色的！

可是眼见国王如此痛苦，所有医生却束手无策，他们只能采取一些与怪病类似的怪异治疗手段：重复放血、喝马奶、喝白兰地酒等等。

而直到后来，人们才知道这种疾病叫做卟啉症。

卟啉是porphyrin的音译，源于希腊文，意思是“紫色”。

卟啉本是人血红蛋白的基本组成成分，正是因为血红蛋白的存在，血液可以结合氧气输送给全身组织。

因为卟啉化合物往往含铁，一般又叫做铁卟啉。

铁卟啉的合成是个极其复杂的过程，需要很多酶来参与，而这些酶又由很多不同的基因来控制表达。

只要这里面其中一个基因出现突变，就会导致特定酶无法正常合成，最终导致卟啉化合物的合成异常。

这些不正常的卟啉化合物就会随着尿液排出体外时，呈现特殊的蓝紫色。

可是，对于卟啉症的上述认识，可不是一帆风顺的过程。

从1760年之后，直到1871年，德国化学家霍佩·塞勒才将卟啉色素同卟啉症之间的因果关系建立起来。

而到1889年，荷兰医生斯托克维斯才将尿中排出卟啉物质的临床症状统称为“卟啉症”。

由于急性间歇性卟啉症在卟啉症中最为常见，其症状又与乔治三世医疗记录中描述的症状相近，所以后来的学者多认为乔治三世得的正是急性间歇性卟啉症。

急性间歇性卟啉症患者的脑成像图

然而，也有许多学者并不接受这种说法，他们根据乔治三世的皮肤色素沉着以及其他一些症状，认为乔治三世患的是斑驳性卟啉症。

这种争辩一直持续了很久，直到1968年，麦卡尔平、亨特和里明顿等在权威医学杂志《英国医学杂志》上发表了的一篇文章中，最终确认乔治三世及其王室家族所患卟啉症为斑驳性卟啉症。

对于卟啉症这种多基因突变引起的遗传病，要想见可能减少这种疾病在家族后代中传递。

需要对其其家族病史进行收集起来综合分析，才可以从其中窥探到某些端倪。

发疯的卟啉症

现在基因学证据已经证实，急性间歇性卟啉症和斑驳性卟啉症的遗传方式都是常染色体显性遗传。

所谓常染色体是针对性染色体而言的，也就是说这种疾病不存在“传男不传女，或传女不传男”的情况。

所有后代都有可能被继承这种恶性疾病。

比如，麦卡尔平、亨特和里明顿在1968年的那篇文章中，他们系统追溯调查了乔治三世王室家族成员所患斑驳性卟啉症的状况，

一直追溯到著名的苏格兰玛丽女王。

这位玛丽女王也是位行为怪异的主，尤其是她竟然异想天开地密谋杀害她的表姐——英国女王伊丽莎自一世。

也正是因为她的这一疯狂行为，最终导致伊丽莎白一世将其囚禁20年，最终还是下令砍下她的头颅。

乔治三世的具体卟啉症家族谱系如下：

伊丽莎白一世终身未婚，世称“童贞女王”。女王驾崩后由玛丽女王的儿子苏格兰王詹姆斯六世继承英国王位，改称詹姆斯一世。詹姆斯一世也是斑驳性卟啉症患者，有记录称他的尿液呈紫色，但他的症状似乎不太严重。詹姆斯一世的英国王位再传3代到安妮女王。其间有1位国王、1位女王（安妮女王）以及女王之叔都是斑驳性卟啉症患者。安妮女王驾崩无嗣。由詹姆斯一世的外孙女之子继承王位，是为乔治一世，以后是其子乔治二世、乔治二世之子腓特烈走在他父亲之前，尸检证明死于肺病。继承乔治二世王位的就是他的孙子乔治三世了。乔治三世的姐姐和长子乔治四世也都是斑驳性卟啉症患者。乔治四世的怪异行为有：他登基后竟然拒绝将妻子加冕为王后。妻子死后也不再娶。尽管他的独生女早就因难产而去世。所以，在他死后，王位就由其三弟威廉四世继承，接着继承王位的就是乔治四世的四弟之女维多利亚女王了。乔治四世的兄弟姐妹中有4人是斑驳性卟啉症患者。包括维多利亚女王的父亲。从苏格兰玛丽王后传到乔治四世，突变基因已传递8代了。